Аганглиоз толстой кишки у детей

Болезнь Гиршпрунга является врожденной патологией нервных сплетений толстого отдела кишечника, приводящей к нарушению моторики кишечника и эвакуации каловых масс. В настоящее время сохранились и другие названия болезни — врожденный идиопатический мегаколон, врожденный мегаколон. Болезнь Гиршпрунга у детей — нередкое заболевание. В настоящее время частота его равна 1:5000. Чаще патология встречается у мальчиков (в 4-5 раз). Если в роду имелись случаи болезни Гиршпрунга, то риск возрастает до 3,5%.

Современные представления о патогенезе заболевания выглядят так: основу болезни Гиршпрунга составляют неправильно развитые дистальные отделы толстого кишечника, а именно, отсутствие нервных ганглиев (аганглиоз). В стенке кишечника наблюдается дефицит или полное отсутствие нервных ганглиев, вместо них есть аномальные нервные волокна и узлы. Все эти факторы ведут к нарушению нервно- мышечной передачи. Слои кишечной стенки (слизистый, подслизистый, мышечный) претерпевают вторичные изменения. Есть предположения, что заболевание сцеплено с полом, т.к. в структуре заболеваемости преобладают мальчики.

При болезни Гиршпрунга не удается обнаружить ганглиозные клетки автономных нервных сплетений конечных участков толстого кишечника. Это становится причиной нарушения перистальтики пораженного участка кишечника, в результате он становится препятствием для пассажа пищи. Постепенно все кишечное содержимое скапливается выше аномального участка кишки и ведет к расширению проксимальных отделов толстого кишечника. Одновременно участки кишки, расположенные после аганглионарного участка, совершают усиленные перистальтические движения, что ведет к гипертрофии стенок кишки. Все вышеперечисленное проявляется в характерных для заболевания симптомах.

При макроскопическом обследовании можно заметить, что зона, лишенная ганглиев, в большинстве случаев имеет меньший диаметр, чем нормальные отделы кишечника. Особенно хорошо видно разницу ее с расширенной гипертрофированной частью кишки, расположенной выше. Границы патологического участка кишки вариабельные: в 20% случаев поражена экстраперитонеальная часть кишки, в 60% — сигмовидная, в 15% случаев аганглиоз продолжается выше сигмовидной кишки, 14- 25% больных не имеют нервных ганглиев прямой кишки, в 77% — нет ганглиев в ректосигмоидном отделе, в 4- 12% случаев аганглиоз поражает участок кишки от селезеночного угла до прямой кишки.

Содержание

Клинические проявления заболевания

В большинстве описаний болезнь Гиршпрунга у детей имеет различные симптомы, сочетающиеся во многих комбинациях. Главным и первым признаком болезни является хронический запор. Особенно четко этот симптом выражен у новорожденных детей. Так, в 96% случаев у новорожденного отмечалась задержка стула в первые дни или недели жизни, за первые полгода еще у 3% детей отмечался хронический запор. Время появления данного симптома во многом обусловлено протяженностью аганглионарного сегмента кишки, возможностью организма к компенсации, а также типом вскармливания.

Если аганглионарный участок кишки небольшой протяженности, то меконий, а в последующем кал, у новорожденных отсутствует не более чем 1-3 суток. С данной ситуацией у детей легко справляется очистительная клизма. Если аганглионарный участок имеет значительную протяженность, то у ребенка нарастает картина кишечной непроходимости, что требует безотлагательного врачебного вмешательства.

При любой локализации и протяженности пораженного участка кишки запоры будут прогрессировать. Меньше они сказываются на новорожденных, которые вскармливаются естественно, т.к. полужидкие каловые массы без особых усилий преодолевают препятствие, благодаря компенсаторной работе нормальных отделов кишечника и консервативному лечению.

Когда в рацион ребенка вводится прикорм или искусственные молочные смеси, каловые массы становятся густыми, кишечник не может компенсировать данное состояние и запоры учащаются.

Дети старшего возраста также страдают запорами, характеризующимися переменным разным течением. Так при консервативном лечении и правильном уходе запоры переносятся легче. Средняя длительность запора от 3 до 7 дней. Сейчас родители во время стараются принять меры, поэтому более длительных запоров в клинике у детей не наблюдается. Стул в основном бывает после клизмы, очень редко самостоятельный.

Консервативные мероприятия не всегда способны привести к полному очищению кишечника. Если неполное опорожнение кишечника становится регулярным, то каловые массы сильно уплотняются, становятся очень плотными, постепенно накапливаются в конечном отделе кишечника. Небольшие по размеру каловые камни могут преодолеть аганглионарный участок и задержаться в прямой кишке. Зачастую пальпируемый каловый камень ошибочно принимается за объемное образование брюшной полости. Каловые камни могут стать причиной обтурационной кишечной непроходимости.

Еще один обязательный симптом, сопровождающий болезнь Гиршпрунга у детей,- метеоризм. Метеоризм начинает беспокоить ребенка с первых дней или недель после рождения. Болезнь Гиршпрунга у новорожденных сопровождается изменением формы живота из-за того, что скопившиеся газы растягивают сигмовидную и некоторые части ободочной кишки. Такой живот называют лягушачьим. У детей пупок сглаживается или выворачивается наружу, кажется, что он расположен ниже, чем в норме. Кишка смещается в сторону, от чего живот кажется асимметричным. Врач легко может пропальпировать переполненную газами и каловыми массами кишку. Кишка может быть разной консистенции: от твердой каменной до кашицеобразной. Иногда, при истонченной передней брюшной стенке, можно увидеть отпечатки пальцев после пальпаторного обследования. Обычно после пальпации усиливается перистальтика, что визуально напоминает «перекатывающиеся валы».
По мере взросления и при несоответствующем уходе у ребенка появляются вторичные симптомы из-за каловой интоксикации. У большинства детей развиваются симптомы белково-энергетической недостаточности и анемия. Постоянное вздутие кишечника и наполнение его петель каловыми массами приводит к сдавливанию и деформации каркаса грудной клетки. Диафрагма в этом случае поджата, расположена выше, чем в нормальном состоянии. Апертура развернута и поджаты легкие. Такие изменения ведут к снижению дыхательной поверхности, развиваются симптомы нарушения вентиляции в легочной ткани и развитие рецидивирующих пневмоний, бронхита.

Другие симптомы болезни Гиршпрунга: рвота, диарея. Рвота возникает в результате интоксикации организма или при развитии обтурационной кишечной непроходимости. Эти симптомы чаще наблюдается у новорожденных, грудных детей. Дети старшего возраста реагируют рвотой на возникновение кишечной непроходимости или на заворот кишечника. Если рвота сопровождается болевым синдромом, то это может быть признаком кишечной непроходимости или перфорации растянутого кишечника и развития перитонита.

Причина большого количества летальных исходов этого заболевания — парадоксальная диарея. Симптом может наблюдаться уже у новорожденного ребенка, как до, так и после хирургического лечения. Считается, что диарея может быть признаком дисбактериоза или воспалительных изменений слизистой оболочки с развитием язвенных дефектов.

Условно болезнь Гиршпрунга делят на стадии, согласно меняющейся со временем симптоматике и динамике заболевания.

  1. Ранняя стадия включает в себя симптомы: хронический запор, увеличение размеров живота и метеоризм.
  2. Поздняя стадия: больше вторичных изменений (белково-энергетическая недостаточность, анемия, деформированная грудная клетка и уплотнение каловых масс).
  3. Стадия осложнений: болезнь сопровождается парадоксальными поносами, рвотой и болевым абдоминальным синдромом.

Выраженность симптомов у детей во многом зависит от длины пораженного участка кишки. Компенсированное состояние чаще наблюдается у больных с ректальной формой аганглиоза. Субкомпенсированное и декомпенсированное состояние — при поражении сигмовидной кишки вместе с прямой, при субтотальной и тотальной форме заболевания.

Тяжесть течения обусловлена не только протяженностью аганглионарного сегмента. Были случаи, когда тяжесть клинической картины не соответствовала патоморфологическим изменениям. Иногда ребенок с небольшим аганглионарным участком кишки поступает в тяжелом состоянии и наоборот. Зачастую это обусловлено регулярностью и правильным выполнением консервативных мероприятий в домашних условиях, компенсаторной возможности пищеварительной системы и супрастенотических участков кишечника.

Методы лечения заболевания

Радикальное лечение заболевания — хирургическое.

В настоящее время есть три варианта терапии:

  1. срочное радикальное оперативное лечение;
  2. операция по наложению колостомы и отсрочка проведения радикальной хирургической коррекции;
  3. консервативные методы терапии до решения вопроса о целесообразности оперативного лечения.

Консервативное лечение проводят в домашних условиях. Оно подразумевает послабляющую диету, лечебную гимнастику, массаж. Проводят очистительные и сифонные клизмы для регулярного опорожнения кишечника. Клизмы являются единственным консервативным методом для полной очистки кишечника. Если у больных детей на какое-то время восстанавливается регулярный стул, кишечник при данной болезни все равно полностью не способен очиститься. Поэтому приходится прибегать к постановке клизмы до 2 раз в неделю.

Если состояние ребенка прогрессивно ухудшается, болезнь прогрессирует, показано наложение колостомы.

Колостома формируется выше суженного участка кишечника. Ее проведение обоснованно только по строгим показаниям. Грудные и новорожденные дети плохо переносят оперативное лечение, наличие любого свища по ходу пищеварительной системы. В большинстве случаев колостома не должна накладываться на длительное время. Исключение из правил — новорожденные и грудные дети. У этой группы пациентов колостома функционирует 1,5-2 года, прежде чем будет выполнена радикальная операция.

Радикальное лечение у детей подразумевает резекцию патологического участка кишки. Хирурги стараются провести резекцию ближе к заднепроходному каналу. Сейчас наиболее актуальны 4 метода резекции: по Ребейну, Свенсону, Соаве, Дюамелю.

Прогнозы заболевания

В настоящее время хорошего и удовлетворительного послеоперационного результата удается достичь в 96% случаев. Заметно снизилась и послеоперационная смертность — до 2-6%.

После операции больной подлежит строгому наблюдению, т.к. у 27% больных в течение 3-6 месяцев наблюдается кратковременная задержка стула или самопроизвольное отхождение фекалий. Это связано с возможными погрешностями в технике выполнения операции и замедленным компенсаторно-приспособительным процессом организма, что наблюдается у детей с выраженными вторичными изменениями расширенных участков кишечника или, если болезнь сопровождалась общим отягощенным фоном. Поэтому после операции у больных должна быть проведена грамотная реабилитация и восстановительный период.